porphyria


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porphyria


[英中医学辞海]

porphyria
pR:`fairi[
卟啉症,紫质症:以卟啉或其前身物生成和排出显著增加为特征的一类卟啉代谢紊乱
acute porphyria
急性卟啉症:同acute intermittent porphyria
acute intermittent porphyria
急性间歇性卟啉症:表现为周期性腹痛、胃肠障碍、神经紊乱和尿中出现氨基戊酸和胆色素原的遗传性肝卟啉症;本症是由于常染色体显性遗传所致的吡咯代谢异常
congenital erythropoietic porphyria
先天性红细胞生成性卟啉症:骨髓正成红细胞中与尿卟啉原Ⅲ相关的尿卟啉原Ⅰ合成增加的常染色体隐性卟啉症,它的特点是皮肤对光敏感,引起多发性皮肤损害,溶血性贫血,脾肿大和由尿中排出尿卟啉Ⅰ的量大大增加,(粪卟啉Ⅰ排出轻度提高)。总伴有红牙和多毛症
congenital photosensitive porphyria
先天性光敏感性卟啉症:同congenital erythropoletic porphyria
porphyria cutanea tarda hereditaria
遗传性原粪卟啉症:除了没有或只有轻度腹部和神经症状外,其余均与多样性卟啉症状相似的肝卟啉症
porphyria cutanea ttarda symptomatica
尿粪卟啉症:一种散发型卟啉症,其特点是由轻度皮肤脆性到严重慢性疤痕的慢性皮肤损害,肝肿大,由尿中排出过多的尿卟啉和粪卟啉;通常伴于慢性酒精中毒
cutaneous porphyria
皮肤性卟啉病:以皮肤表现为特征的卟啉病。见porphyriacutanea tarda hereditaria symptomatica
erythropoietic porphyria ;porphyria erythropoietica
红细胞生成性卟啉病:卟啉及其前体物形成过多的卟啉病,发生在骨髓正成红细胞内;包括先天性红细胞生成性卟啉病和红细胞生成性原卟啉病
hepatic porphyria
肝卟啉病:肝中生成过量的卟啉或其前体物的卟啉病。其中包括急性间歇性卟啉病,多样性卟啉病和遗传性粪卟啉病
porphyria hepatica
肝卟啉病:同acute intermittent porphyria
mixed porphyria
混合性卟啉病:同variegate porphyria
South African genetic porphyria
南非遗传性卟啉病:同variegate porphyria
Swedish genetic porphyria
瑞典遗传性卟啉病:同acute intermittent porphyria
porphyria variegata;variegate porphyria
多样性卟啉病:为一种遗传性肝卟啉病。其特征是慢性皮肤表现,皮肤极度脆弱,尤其是暴露于阳光的部位,伴有发作性腹痛和神经病变。典型者胆汁和粪便中有过量粪卟啉和原卟啉。为常染色体显性遗传

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